Choroba Stilla – młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje ją nie tylko zapalenie stawów – występują również zmiany pozastawowe, w wyniku których może dochodzić do układowych powikłań. Z chorobą tą wiąże się wiele niespecyficznych objawów, takich jak gorączka, wysypka czy powiększenie węzłów chłonnych. Niewiele wiemy o wywołujących ją przyczynach. Informacje o jej przebiegu, kryteriach rozpoznania i sposobach leczenia znajdziemy poniżej.

Patogeneza młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Uważa się, że istotną rolę w rozwoju chorób autoimmunologicznych odgrywają czynniki genetyczne oraz środowiskowe, w tym infekcje. Podejrzewa się udział wirusów świnki, różyczki, ECHO 7 oraz EBV. Istnieją też hipotezy mówiące, że to zaburzenia układu wrodzonej odporności i defekt limfocytów T mają największe znaczenie. Pośród innych czynników wymienia się także niekorzystne warunki psychospołeczne, urazy i stres dziecka.

Jak przebiega młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Choroba zaczyna się najczęściej przed 16. rokiem życia. Klinicznie MIZS może przebiegać pod 3 postaciami – postać o początku skąpostawowym, wielostawowym lub o początku uogólnionym, nazywana właśnie chorobą Stilla. Cechy wspólne wszystkich tych postaci to zapalenie stawów przebiegające z obrzękiem, wysiękiem do jamy stawowej i przerostem maziówki. Najczęściej zajętymi stawami są stawy kolanowe, nadgarstki oraz stawy skokowe. Zaniki mięśniowe i sztywność poranna, zwłaszcza okolicy karku i kończyn górnych, również są typowe dla wszystkich postaci. Guzki podskórne, czyli zgrubienia występujące najczęściej w okolicy przedramion i potylicy, to rzadszy symptom. Objawem, który przeważnie wyprzedza wystąpienie zmian w stawach, jest zapalenie błony naczyniowej oka.

Chorobę Stilla sygnalizują pewne dodatkowe cechy. Są to: hektyczna gorączka trwająca do 2 tygodni, a nieprzerwanie 3 dni, przelotna, w okresie gorączki „łososiowa” wysypka, uogólnione bolesne powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony oraz zapalenie błon surowiczych – najczęściej osierdzia, rzadziej zapalenie opłucnej. Może dojść do utraty masy ciała i wypadania włosów.

Jak zdiagnozować młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Aby rozpoznać MIZS, niezbędne jest wykonanie badań pomocniczych w celu wykluczenia innych chorób, a także oceny aktywności choroby i ewentualnych zmian narządowych. Badania laboratoryjne wykonuje się, by ocenić nasilenie procesu zapalnego, funkcję nerek i wątroby. Dodatkowe badania serologiczne pomogą wykluczyć inne przyczyny objawów. Ważne jest także badanie płynu stawowego oraz badania obrazowe – RTG stawów, USG jamy brzusznej, echo serca. Panel badań dostosowuje się do postaci choroby i występujących symptomów.

Dopiero po przeprowadzeniu wszystkich niezbędnych badań lekarz może wykluczyć inne choroby o podobnym przebiegu, takie jak: zakażenie bakteryjne, choroby wirusowe, inne choroby układowe tkanki łącznej, nowotwory limfoproliferacyjne i inne choroby hematologiczne, oraz postawić właściwe rozpoznanie.

Jak leczyć młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Leczenie uzależnione jest od aktywności zapalnej choroby. Aktywność tę ocenia się na podstawie liczby zmienionych zapalnie stawów, oceny ogólnej aktywności choroby według lekarza, oceny samopoczucia według dziecka lub rodziców oraz wartości wskaźników laboratoryjnych ostrego procesu zapalnego. Zwykle jeszcze przed ustaleniem rozpoznania stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (ketoprofen, ibuprofen, diklofenak). Standardem jest stosowanie metotreksatu lub innych leków z grupy tzw. substancji modyfikujących przebieg choroby.

Ketoprofen i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne – dawkowanie u dzieci

Ketoprofen jest zarejestrowany do stosowania u dzieci powyżej 15. roku życia. Wówczas masa ciała dziecka jest już zbliżona do masy ciała dorosłej osoby, zatem dawkowanie ketoprofenu u dzieci starszych można porównać z dawkowaniem u dorosłych. Inne leki przeciwzapalne, które są zarejestrowane do stosowania u młodszych dzieci, należy dawkować według masy ciała, tzn. określona liczba miligramów substancji czynnej na kilogram masy ciała dziecka.

https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.2. Data dostępu: 1.12.2017.

Wypowiedz się

Time limit is exhausted. Please reload CAPTCHA.